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Dissezione nella sindrome di Marfan: importanza dell’aorta discendente

Si sono voluti meglio caratterizzare i pazienti con sindrome di Marfan sopravvissuti a una dissezione aortica acuta e stimare i rischi di eventi a carico dell'aorta discendente.
Fino ad oggi, questa porzione dell'aorta non è stata ben studiata, ma sta assumendo importanza grazie alla maggiore sopravvivenza del paziente.

Viene riportata una coorte retrospettiva di 100 pazienti con sindrome di Marfan che sono sopravvissuti a una dissezione aortica.
La dissezione si è verificata a carico dell'aorta ascendente ( AscAo ) ( n=37 ), dell'aorta discendente ( DescAo ) ( n=20 ), o entrambe ( As+DescAo, n=43 ).

Durante un follow-up medio di 9.8 anni ( completato dall'88% dei pazienti ), 17 pazienti sono morti e 52 hanno avuto un evento clinico ( nuova dissezione aortica, chirurgia, ischemia, emorragia ); nel 60% dei casi era coinvolta l'aorta discendente.

La sopravvivenza libera da eventi è stata simile indipendentemente dalla posizione della dissezione aortica. Tuttavia, una migliore sopravvivenza senza eventi è stata osservata quando nessuna porzione dissezionata dell'aorta è rimasta dopo l'intervento chirurgico, come nel 62% ( 23/37 ) dei pazienti con dissezione dell’aorta discendente ( 30% incorsi in un evento vs 86%; P=0.008 dal log-rank test ).

È interessante notare che il diametro dell'aorta ascendente era inferiore alla soglia chirurgica nel 60% dei pazienti colpiti da dissezione dell'aorta discendente, e all'interno della gamma normale nel 25%.

In conclusione, l'aorta discendente può andare incontro a dissezione qualunque sia il diametro dell'aorta ascendente.
L'aorta discendente è la sede di eventi clinici più tardivi dopo qualsiasi dissezione dell'aorta.
Il tasso di eventi clinici è molto più basso quando tutta l'aorta dissezionata è stata rimossa in pazienti con dissezione dell’aorta ascendente. ( Xagena2011 )

Mimoun L et al, Eur Heart J 2011; 32: 443-449


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